Vastgesteld: 08 juni 2017

Inleiding

Sinds 2015 wordt een status epilepticus volgens de ‘ILAE (International League Against Epilepsy) Task Force on Classification of Status Epilepticus’ (Trinka et al., 2015) gedefinieerd als: “…een toestand als gevolg van danwel het falen van mechanismen verantwoordelijk voor het termineren van een epileptische aanval, ofwel de initiatie van mechanismen die leiden tot abnormaal langdurige epileptische aanvallen (na tijdpunt t1). Het is een toestand die langdurige consequenties (na tijdpunt t2) kan hebben, waaronder neuronale celdood, neuronale schade en veranderingen van neuronale netwerken. In het geval van een convulsieve status epilepticus geldt voor tijdstip t1 5 minuten en voor tijdstip t2 30 minuten. Deze definitie is deels gebaseerd op dierexperimenteel onderzoek, waarbij een aanvalsduur langer dan 30 minuten neuronale schade geeft, ondanks adequate behandeling van ademhaling, bloeddruk en lichaamstemperatuur (Alldredge et al., 1995; Alldredge et al., 2001; Lowenstein et al., 1999). Het is niet duidelijk bij welke aanvalsduur er bij de mens schade optreedt. Dit blijkt in grote mate af te hangen van de onderliggende aandoening (Chin et al., 2006; Gilbert et al., 1999; Maytal et al., 1989; Sillanpaa & Shinnar, 2002; Stroink et al., 2007).

Tonisch-clonische aanvallen duren meestal korter dan twee minuten en een duur langer dan vijf minuten is ongewoon (Lowenstein et al., 1999; Shinnar et al., 2001; Theodore et al., 1994). Bij een anamnestische aanvalsduur van zeven minuten bij een kind is de kans dat de aanval spontaan stopt binnen 30 minuten kleiner dan 5% (Shinnar et al., 2001). Bij een aanvalsduur langer dan vijf minuten wordt het steeds moeilijker een aanval te couperen (Chin et al., 2008; Lowenstein et al., 1999). Uit onderzoeken blijkt dat couperen van aanvallen vanaf een duur van vijf minuten door ambulancepersoneel leidt tot een betere uitkomst dan wanneer pas wordt gecoupeerd bij aankomst op de spoedeisende hulp (Alldredge et al., 1995; Alldredge et al., 2001). Bovenstaande gegevens zijn te verklaren doordat tijdens een epileptische aanval het aantal postsynaptische GABAA-receptoren afneemt, terwijl het aantal glutamaatreceptoren juist toeneemt. Een aanval die al vijf minuten duurt, zal waarschijnlijk lang aanhouden omdat het natuurlijke inperkende mechanisme tekort schiet en de aanval op den duur therapieresistent wordt (Chen & Wasterlain, 2006; Naylor, 2010). Ernstige complicaties kunnen volgen.

Om deze redenen is de werkgroep van mening dat er medicamenteus moet worden ingegrepen bij een aanvalsduur vanaf vijf minuten. Ook in alle recent verschenen buitenlandse richtlijnen en door de International League Against Epilepsy (ILAE) wordt van deze definitie uitgegaan (Meierkord et al.; 2010; NICE-richtlijn, 2012; Shorvon et al., 2012; Brophy et al., 2012). Bij patiënten bekend met epilepsie waarbij de aanvallen altijd lang duren kan men direct couperen. Al buiten het ziekenhuis couperen beschermt tegen ademhalingsdepressie en andere complicaties, verlaagt de kans op intensive care opname en verkort de duur van ziekenhuisopname.


Kinderen en volwassenen


Lees meer

In deze module zijn samengevatte behandelprotocollen status epilepticus opgenomen, waarbij onderscheid wordt gemaakt tussen kinderen (zie Status epilepticus > bij kinderen) en volwassenen (zie Status epilepticus > bij volwassenen).

Volgens alle richtlijnen berust de medicamenteuze behandeling van een convulsieve status epilepticus zowel bij kinderen als bij volwassenen op een aantal stappen:

  1. Het geven van een benzodiazepine.
  2. Het eventueel opladen met een anti-epilepticum.
  3. Bij onvoldoende effect (refractaire status): óf een ander anti-epilepticum óf verder verhogen van benzodiazepine óf starten met een anestheticum.
  4. Wanneer een refractaire status voortduurt, is geen standaardprotocol beschikbaar.

De werkgroep maakt onderscheid tussen benzodiazepines (zoals diazepam, lorazepam en midazolam), anti-epileptica (zoals fenytoïne, valproaat en levetiracetam) en anesthetica (zoals propofol en thiopental of pentothal).

Epidemiologie en definities


Lees meer

Epidemiologie

In de literatuur gerapporteerde incidentie van status epilepticus loopt uiteen van 10 tot 40 per 100.000 personen per jaar. Oudere literatuur geeft de hoogste incidentie aan. De incidentie heeft uitgezet tegen leeftijd de vorm van een U. Dit houdt in dat de incidentie erg hoog is in het eerste levensjaar. Tijdens de kinderleeftijd daalt de incidentie en op jongvolwassen leeftijd is de incidentie het laagst. Na het 60e jaar vindt weer een sterke toename plaats van de incidentie (Rossetti & Lowenstein, 2011).

Definities

Status epilepticus: abnormaal langdurige epileptische aanvallen (na tijdpunt t1) als gevolg van, danwel het falen van mechanismen verantwoordelijk voor het termineren van een epileptische aanval, ofwel de initiatie van mechanismen die leiden tot deze abnormaal langdurige epileptische aanvallen. Het is een toestand die langdurige consequenties (na tijdpunt t2) kan hebben, waaronder neuronale celdood, neuronale schade en veranderingen van neuronale netwerken (ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticu) (Trinka et al., 2015). In het geval van een convulsieve status epilepticus (CSE) geldt voor tijdstip t1 5 minuten en voor tijdstip t2 30 minuten.

Non-convulsieve status epilepticus (NCSE): status epilepticus met gedaald bewustzijn zonder spiertrekkingen. Er bestaan verschillende vormen. Een EEG is noodzakelijk voor het stellen van de diagnose. Door het ontbreken van spiertrekkingen is de non-convulsieve status epilepticus zelf aanzienlijk minder bedreigend voor de vitale functies en is de kans op complicaties veel geringer.

  • De absence status treedt op bij kinderen met absence epilepsie, maar de absences kunnen bij een kind voorheen nog niet zijn herkend. Het EEG toont gegeneraliseerde bilateraal synchrone 3 Hz piekgolfcomplexen. De reactie op therapie is uitstekend, er blijven geen restverschijnselen achter.
  • Complex partiële status kan optreden bij patiënten van alle leeftijden, bij patiënten voorheen bekend met complex partiële aanvallen, of als complicatie bij patiënten met een acute neurologische ziekte. Het EEG differentieert ten opzichte van de absence status.
  • Subtiele status epilepticus: een convulsieve status epilepticus kan veranderen naar een non-convulsieve status epilepticus, waarbij de status over lijkt te zijn en de toestand lijkt op een post-ictaal coma. Het EEG past echter in deze situatie nog steeds bij een status. Dit doet zich vooral voor bij acute ernstige pathologie van de hersenen. De prognose is daardoor vaak slecht. 

Eenvoudig partiële status: het bewustzijn is behouden. De status is aanzienlijk minder bedreigend dan een convulsieve status epilepticus voor de vitale functies en de kans op complicaties is veel geringer door het ontbreken van gegeneraliseerde spierschokken.

Acuut symptomatische status: status epilepticus die veroorzaakt wordt door een acute onderliggende aandoening (zie Epidemiologie).

Laat symptomatische status: status epilepticus die veroorzaakt wordt door een al langer bestaande neurologische aandoening van het centraal zenuwstelsel (zie > Epidemiologie).

Idiopathische status: een status bij een patiënt al bekend met een idiopathische epilepsie zoals absences of juveniele myoclonus epilepsie.

Cryptogene status: een status bij een patiënt al bekend met cryptogene epilepsie.

Febriele status epilepticus: epileptische aanvallen die langer dan vijf minuten duren tijdens koorts van 380C of hoger bij een kind niet bekend met epilepsie, zonder dat er sprake is van een infectie van het centraal zenuwstelsel. Meestal is de leeftijd onder de zes jaar  (zie > Epidemiologie).

Status epilepticus bij een progressieve encephalopathie: bijvoorbeeld neurometabole ziekten en degeneratieve aandoeningen.

Refractaire status epilepticus: een status epilepticus die voortduurt na het geven van twee medicamenten (waarvan één benzodiazepine).

Superrefractaire status: een status die aanhoudt langer dan of recidiveert gedurende minstens 24 uur ondanks therapie, ongeacht of deze therapie wordt afgebouwd of gestaakt in deze periode.

abnormaal langdurige epileptische aanvallen (na tijdpunt t1) als gevolg van, danwel het falen van mechanismen verantwoordelijk voor het termineren van een epileptische aanval, ofwel de initiatie van mechanismen die leiden tot deze abnormaal langdurige epileptische aanvallen. Het is een toestand die langdurige consequenties (na tijdpunt t2) kan hebben, waaronder neuronale celdood, neuronale schade en veranderingen van neuronale netwerken (ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus, Trinka et al, 2015,). In het geval van een convulsieve status epilepticus (CSE) geldt voor tijdstip t1 5 minuten en voor tijdstip t2 30 minuten.