Vastgesteld: 11 juni 2018

Definities

Epilepsie: een ziekte van de hersenen gedefinieerd door één van onderstaande condities (Fisher et al., 2014).

  1. Minstens twee ongeprovoceerde of minstens twee reflexinsulten met een interval tussen de aanvallen van meer dan 24 uur.
  2. Eén ongeprovoceerd insult of één reflexinsult met een kans op recidief gelijk aan het herhalingsrisico (minstens 60%) gedurende de komende 10 jaar zoals in de situatie van twee ongeprovoceerde aanvallen.
  3. De diagnose van een epilepsiesyndroom.
    NB: een reflexaanval (bijvoorbeeld door een stroboscoop) wordt weliswaar opgewekt door een externe prikkel, maar dit is geen tijdelijke situatie, maar een langduriger aanhoudende abnormale reactie wanneer zich bepaalde prikkels voordoen. Bij geprovoceerde aanvallen is de aanleiding wel voorbijgaand, bijvoorbeeld alcoholonttrekking en koorts.

Epilepsie wordt geacht over te zijn bij individuen met een leeftijdsafhankelijk epilepsiesyndroom, maar die ondertussen ouder zijn dan de leeftijd die van toepassing is voor dit syndroom; of personen die 10 jaar aanvalsvrij zijn zonder gebruik van anti-epileptica gedurende de afgelopen vijf jaar. 

In deze richtlijn zijn voor zover mogelijk de definities van de International League Against Epilepsy (ILAE) aangehouden.

Actieve epilepsie: meer dan één niet-geprovoceerde epileptische aanval doorgemaakt in de afgelopen vijf jaar of nog steeds gebruik van anti-epileptica ondanks dat de laatste aanval meer dan vijf jaar geleden is (Meyer et al., 2009; Ngugi et al., 2010). Deze definitie is strijdig met bovengenoemde, maar is gebruikt in onderzoeken betreffende epidemiologie.

Acuut symptomatische aanvallen: aanvallen veroorzaakt door een tijdelijke acute endogene of exogene oorzaak. Als maximaal tijdsinterval wordt één week aangehouden. Als er alleen acuut symptomatische aanvallen zijn spreekt men niet van de aandoening epilepsie, als aanvallen persisteren langer dan 1 week na de schade, endogene of exogene factor , dan kan de diagnose epilepsie gesteld worden en dient de etiologie geclassificeerd te worden volgens het nieuwe classificatie schema(Beghi et al., 2010; Hesdorffer et al., 2009; Leung et al., 2010).

Eenmalig insult: ook status epilepticus en meerdere insulten binnen 24 uur worden beschouwd als een eenmalig insult.

Epileptische aanval: een tijdelijk optreden van symptomen door abnormale excessieve of synchrone neurale activiteit in de hersenen (ILAE) (Berg et al., 2010; Fisher et al., 2005).

Febriele insulten: epileptische aanvallen bij een kind dat niet bekend is met epilepsie tijdens koorts van 380C of hoger, waarbij geen sprake is van een infectie van het centraal zenuwstelsel (ILAE). Meestal is het kind jonger dan zes jaar. Is een kind ouder dan zes jaar dan wordt de term febriele insulten plus (FS+) gebruikt.

Ongeprovoceerde symptomatische aanvallen: aanvallen veroorzaakt door een al langer bestaande onderliggende structurele hersenafwijking. Als minimaal tijdsinterval wordt één week aangehouden. Anders moet men de aanvallen classificeren als acuut symptomatisch.

Lifetime epilepsy (LTE): meer dan één niet-geprovoceerde epileptische aanval gedurende het hele leven (ILAE) (Ngugi et al., 2010).

Refractaire epilepsie (intractable epilepsy): In 2010 kwam de Task Force van de ILAE met het voorstel tot de volgende definitie: falen om een aanhoudende aanvalsvrijheid te bereiken, ondanks pogingen met twee adequaat gekozen en gedoseerde anti-epileptica als monotherapie of in combinatie, welke door de patiënt moeten zijn verdragen. De aanvalsvrije periode moet minimaal 12 maanden zijn, of drie maal het interval tussen de aanvallen voor het starten van de medicatie (waarbij de langste van deze twee perioden moet worden aangehouden) (Kwan et al. 2010).

Remissie: hiermee wordt de tijdsduur aangegeven dat een patiënt, al dan niet met medicatie, aanvalsvrij is. Als een patiënt aanvalsvrij blijft, noemt men het interval tussen de laatste aanval en de laatste follow-up de terminale remissie. Wanneer de aanvallen terugkomen noemt men de langste aanvalsvrije periode, al dan niet met medicatie, de “longest remission ever” (Arts et al., 2004).

Status Epilepticus: Sinds 2015 wordt een status epilepticus volgens de ‘ILAE (International League Against Epilepsy) Task Force on Classification of Status Epilepticus’ (Trinka et al., 2015) gedefinieerd als: “…een toestand als gevolg van danwel het falen van mechanismen verantwoordelijk voor het termineren van een epileptische aanval, ofwel de initiatie van mechanismen die leiden tot abnormaal langdurige epileptische aanvallen (na tijdpunt t1). Het is een toestand die langdurige consequenties (na tijdpunt t2) kan hebben, waaronder neuronale celdood, neuronale schade en veranderingen van neuronale netwerken. In het geval van een convulsieve status epilepticus geldt voor tijdstip t1 5 minuten en voor tijdstip t2 30 minuten.


Epidemiologie

Epilepsie is één van de vaakst voorkomende chronische neurologische aandoeningen (MacDonald et al., 2000). In onderzoeken naar de incidentie en prevalentie wordt als definitie gebruikt “het optreden van twee of meer niet-geprovoceerde epileptische aanvallen”. Dit wijkt af van de huidige definitie van epilepsie, maar wordt om praktische redenen gebruikt voor deze onderzoeken (Berg et al., 2010).

Er bestaan aanzienlijke verschillen in de incidentie- en prevalentie­­cijfers tussen de hoogontwikkelde landen en de ontwikkelingslanden (Ngugi et al., 2010; Ngugi et al., 2011).

Incidentie van epilepsie

De incidentie van epilepsie varieert volgens een recente meta-analyse van 45 per 100.000 mensen per jaar in hoogontwikkelde landen tot 82 per 100.000 personen per jaar in ontwikkelingslanden (Ngugi et al., 2010). Deels kunnen deze verschillen het gevolg zijn van de onderzoeksmethoden. Deze zijn meestal “hospital based” in hoogontwikkelde landen en “population based” in ontwikkelingslanden. Andere verklaringen kunnen zijn dat de diagnostiek in ontwikkelingslanden mogelijk minder betrouwbaar is. Daarnaast komen in ontwikkelingslanden tuberculose en parasitaire aandoeningen zoals cysticercosis en malaria vaak voor als oorzaken van epilepsie.

De incidentie is bij jonge kinderen het hoogst, daalt bij het opgroeien, is op jongvolwassen leeftijd het laagst en neemt boven de 65 jaar weer sterk toe (Kotsopoulos et al., 2002). In de regio Maastricht werd voor epilepsie een jaarlijkse incidentie gevonden van 30 per 100.000 mensen van 14 jaar of ouder. Als ook patiënten met een eerste aanval werden meegeteld waren dit er 55 per 100.000 (Kotsopoulos et al., 2005). Als deze cijfers worden toegepast op heel Nederland betekent dit dat er jaarlijks respectievelijk 5.000 tot 8.000 nieuwe patiënten bijkomen.

Prevalentie van epilepsie

De prevalentie van epilepsie op enig moment in het leven (lifetime prevalence) is volgens een recente meta-analyse 5.8 per 1.000 mensen in hoogontwikkelde landen (Ngugi et al., 2010). De prevalentie van actieve epilepsie bedraagt 4.9 per 1.000 personen (Ngugi et al., 2010). Omgerekend voor Nederland komt dit neer op ongeveer 84.000 patiënten met actieve epilepsie.

Beloop van epilepsie

In een Nederlands onderzoek bij kinderen met nieuw ontstane epilepsie en 15 jaar follow-up, bereikte 71% een terminale remissie van minstens vijf jaar, met of zonder medicatie (Geerts et al., 2010). Ongeveer 12% van de kinderen in deze studie maakte een periode door van refractaire epilepsie. Een deel van deze kinderen wordt alsnog aanvalsvrij. Afhankelijk van de gehanteerde definitie kan het percentage refractaire kinderen oplopen tot meer dan 20% (Berg et al., 2006). Bij volwassenen wordt ook ongeveer 70% aanvalsvrij in studies met een follow-up van 20 jaar (Kwan & Sander, 2004). Het percentage refractaire patiënten varieert in een recente studie in één populatie volwassenen van 17% tot 26%, afhankelijk van de gebruikte definitie (Berg, 2009; Picot et al., 2008).

Incidentie van febriele insulten

Bij febriele insulten spelen naast omgevingsfactoren, zoals infecties of koorts van 380C of hoger, ook genetische factoren een grote rol. De incidentie verschilt daardoor sterk over de wereld. Bij de Kaukasische bevolkingsgroep is de incidentie 2 tot 5% op de leeftijd van drie maanden tot vijf jaar met de hoogste incidentie in het tweede levensjaar (Verburgh et al., 1992; Verity et al.,1985). Na het zesde jaar zijn febriele insulten zeldzaam. Na een ongecompliceerd febriel insult is er geen verhoogd risico op epilepsie. Dit is wel het geval bij complexe febriele insulten en een positieve familieanamnese voor epilepsie (Reid et al., 2009).

Incidentie acuut symptomatische aanvallen

Er is weinig literatuur over de incidentie. Volgens Hauser en Annegers is 34% van alle afebriele aanvallen acuut symptomatisch (febriele aanvallen meegeteld zelfs 55%). De incidentie is 35 per 100.000 mensen per jaar (Annegers et al., 1995; Shinnar et al., 1996). Op 80-jarige leeftijd heeft 3.5% van de mensen één of meer acuut symptomatische aanvallen doorgemaakt. De incidentie uitgezet tegen de leeftijd levert, net als bij epilepsie, een curve op als een omgekeerde U.

De kans op epilepsie is na een vroeg symptomatisch insult kleiner dan na een laat symptomatisch insult (zie tabel 1).

Tabel 1. De kans op epilepsie na een acuut en na een laat symptomatische aanval (Hesdorffer et al., 2009)

 

Nieuwe niet-geprovoceerde aanvallen na een aanval

etiologie

Acuut symptomatisch

Laat symptomatisch

cva

33%

72%

trauma

13%

47%

infectie

17%

64%

totaal

19%

65%

Incidentie epileptische aanvallen ongeacht of deze wel of niet geprovoceerd zijn

Ongeveer 10% van de bevolking maakt eenmaal of vaker een aanval door wanneer eenmalige aanvallen, acuut symptomatische aanvallen, febriele insulten en epilepsie allemaal worden meegeteld (Annegers et al., 1995).