Zoekstrategie


Lees meer

Voor deze vraag is geen systematisch literatuuronderzoek verricht. Er is gebruik gemaakt van bij de werkgroep bekende literatuur over de classificatie van epilepsie en epileptische aanvallen waaronder de literatuur van de classificatiecommissie van de International League Against Epilepsy (ILAE).

Samenvatting van de literatuur


Lees meer

De classificatie van epilepsie en epileptische aanvallen wordt vastgesteld door de classificatiecommissie van de International League Against Epilepsy (ILAE). De ILAE heeft in 2017 twee nieuwe classificaties gepubliceerd; een nieuwe classificatie van epileptische aanvallen (Fisher et al., 2017) en een classificatie van epilepsieën en epilepsiesyndromen (Scheffer et al., 2017). Hiermee vervallen de aanvalsclassificaties (met hun modificaties) uit 1981 (ILAE 1981) en de epilepsie classificatie van 1989 (ILAE 1989). 

Classificatie 2017 (zie > Classificatie)

Classificatie van epileptische aanvallen

De vorige classificatie uit 1981 (met enkele modificaties) had een aantal tekortkomingen: verschillende termen om aanvallen te classificeren zijn nooit goed ingeburgerd geraakt en een aantal aanvalstypes ontbreken. In de nieuwe classificatie zijn termen zoals 'dyscognitief', 'partieel', 'simpel (eenvoudig) partieel' en 'complex partieel' komen te vervallen, zie: Oude en nieuwe terminologie voor het classificeren van epileptische aanvallen (in Engels en Nederlands), ILAE-classificatie 2017, bijlage 2 tabel 1. De nieuwe classificatie heeft tot doel beter aan te sluiten bij de huidige inzichten in epilepsie. 

In de nieuwe classificatie worden epileptische aanvallen eerst ingedeeld op basis van kenmerken bij de aanvang van de aanval. Er wordt nog steeds onderscheid gemaakt tussen focale en gegeneraliseerde aanvallen. Een focale aanval ontstaat binnen een netwerk van één hemisfeer (zie figuur 1a). Dit kan in een klein gebied gelokaliseerd zijn of meer verspreid. Focale aanvallen kunnen ontstaan ​​in subcorticale structuren. Focale aanvallen kunnen ook naar beide hersenhelften spreiden (zie figuur 1b). Bij gegeneraliseerde aanvallen zijn vanaf het begin bilateraal verdeelde netwerken actief (zie figuur 1c). Sommige aanvalstypes, bijvoorbeeld tonische aanvallen of epileptische spasmen, kunnen een focaal of generaliseerd begin hebben.

Figuur 1: Een model voor focale epilepsie (links), focale epilepsie met bilaterale spreiding (midden) en gegeneraliseerde epilepsie (rechts).

 

Systematiek van aanvalsclassificatie

Een schematische weergave van de basisclassificatie van epileptische aanvallen (vertaald naar: Fischer et al., 2017) wordt weergegeven in bijlage 1 figuur 2. De uitgebreide ILAE 2017 operationele classificaties van aanvalstypes is te zien in bijlage 1 figuur 3. De nieuwe terminologie die gebruikt dient te worden om aanvallen te classificeren is te zien in bijlage 2 tabel 1. In deze tabel staan de oude en nieuwe terminologie voor het classificeren van epileptische aanvallen (zowel Engelse als Nederlandse terminologie) naast elkaar.

Hieronder volgt een korte toelichting en beschrijving.

De classificatie van een epileptische aanval begint met het afnemen van een gedetailleerde anamnese en/of het observeren van de uitingsvorm van de aanval, de zogenaamde semiologie. Na het beschrijven van de semiologie is het van belang om de aanval te classificeren. Bij aanvalsclassificatie is de eerste stap het vaststellen of de epileptische aanval focaal of gegeneraliseerd begint. Dit wordt gedaan aan de hand van de eerste verschijnselen van de aanval. Naast klinische informatie kan ook aanvullende informatie van elektro-encefalografie (EEG), beeldvorming of laboratoriumonderzoek gebruikt worden om een aanval te classificeren. Indien het begin van de aanval gemist of onduidelijk is, kan aangegeven worden dat het begin onbekend is. De basisclassificatie van epileptische aanvallen is schematisch weergegeven in bijlage 1 figuur 2. Het is bovendien waardevol om beschrijvingen toe te voegen na het classificeren van de initiële verschijnselen. Maak hierbij gebruik van de terminologie die in de tabel ‘Oude en nieuwe terminologie voor het classificeren van epileptische aanvallen’ (bijlage 2 tabel 1) en in de schematische weergave van de aanvalsclassificatie (bijlage 1 figuur 3) is aangegeven.

Focale aanvallen worden onderverdeeld in focale aanvallen met intacte of verminderde gewaarwording. Een intacte gewaarwording verwijst naar perceptie of kennis van gebeurtenissen die zich voordoen tijdens een aanval, zelfs indien er geen motorische activiteit is. Er hoeft achteraf geen kennis te zijn van het feit dat een aanval plaatsvond. De werkgroep heeft bewust gekozen voor de term ‘gewaarwording’ en niet voor de term ‘bewustzijn’ als vertaling van de Engelse term 'awareness'.  Deze keuze is in lijn met het besluit van de ILAE Task Force om 'awareness' te gebruiken als een relatief simpele surrogaatmarker voor bewustzijn. Voor focale aanvallen is de specificatie van het niveau van gewaarwording optioneel.

Een focale aanval met intacte gewaarwording komt overeen met de oude classificatie van een eenvoudige partiële aanval. Een focale aanval met verminderde gewaarwording komt overeen met de oude classificatie van een complex partiële aanval. Verminderde gewaarwording tijdens een deel van de aanval maakt het een focale aanval met verminderde gewaarwording. De term ‘focaal naar bilateraal tonisch-clonisch’ is de nieuwe term voor ‘secundair gegeneraliseerd tonisch-clonisch’.

Indeling van focale epilepsie op basis van anatomische lokalisatie kan nog steeds nuttig zijn, bijvoorbeeld bij de evaluatie voor epilepsiechirurgie. Zie ‘Oude en nieuwe terminologie voor het classificeren van epileptische aanvallen’ (bijlage 2 tabel 1); bijvoorbeeld focale aanval met intacte gewaarwording vanuit de temporaalkwab. Daarnaast kunnen nog andere motorische of niet-motorische kenmerken beschreven worden. Zie schematische weergave van de aanvalsclassificatie (bijlage 1 figuur 3). Bijvoorbeeld: Cognitieve aanvallen impliceren problemen in taalfunctie of andere cognitieve domeinen of positieve kenmerken zoals ‘déja vu’, hallucinaties, illusies of perceptuele vervormingen. Emotionele aanvallen omvatten epileptische uitingen van angst, vreugde, agitatie of andere emoties zonder bijpassende beleving, zoals bij een gelastische aanval. Bij een ‘focale gedragsonderbreking’ is het stoppen van de activiteit het dominante kenmerk tijdens de hele aanval.

Gegeneraliseerde aanvallen kunnen ook onderverdeeld worden in motorisch (bijvoorbeeld tonisch-clonisch of myoclonisch) of niet-motorisch (absence). Absences kunnen weer onderverdeeld worden in bijvoorbeeld typisch of atypisch. Een absence is atypisch bij een langzame start of einde van de aanval, of bij significante veranderingen in de tonus. Dit wordt vaak ondersteund door atypische, langzame, gegeneraliseerde piekgolfcomplexen op het EEG.

Een aanval is niet te classificeren als er onvoldoende informatie is of als het niet mogelijk is om het type aanval in andere categorieën te plaatsen. 

Samenvatting van regels om epileptische aanvallen te classificeren

1. Begin van de aanval: besluit of de epileptische aanval focaal of gegeneraliseerd is. Indien er onvoldoende zekerheid is op basis van kliniek (in combinatie met eventueel aanvullend onderzoek) dan is het begin niet vast te stellen en de aanval niet te classificeren als focaal of gegegeneraliseerd.      

2. Gewaarwording: voor focale epileptische aanvallen beslist u of u wilt classificeren aan de hand van het niveau van gewaarwording of om geen uitspraak te doen over het wel of niet intact zijn van de gewaarwording. De oude term 'eenvoudige partiële aanval' is nu een 'focale aanval met intacte gewaarwording'. De oude term 'complex partiële aanval' is nu een 'focale aanval met verminderde gewaarwording'.

3. Als er bij een focale epileptische aanval op enig moment een verminderde gewaarwording is, wordt het geclassificeerd als een ‘focale aanval met verminderde gewaarwording ‘

4. Classificeer aan de hand van de eerste verschijnselen of een aanval focaal of gegeneraliseerd is. Bevindingen van een EEG kunnen worden meegenomen in de classificatie.

5. Gedragsonderbreking (behavior arrest): bij deze focale aanvalsvorm is een onderbreking van gedragingen het voornaamste kenmerk van de gehele aanval.

6. Motorisch/niet-motorisch: een focale aanval met intacte of verminderde gewaarwording kan verder worden onderverdeeld door vast te stellen of er motorische verschijnselen zijn. Indien het niveau van gewaarwording niet bekend is, kan een focale aanval ook primair gekarakteriseerd worden door motorische of niet-motorische aspecten. Bijvoorbeeld: een focale tonische aanval. 

7. Optionele termen: termen zoals motorisch of niet-motorisch kunnen worden weggelaten wanneer het aanvalstype zonder deze toevoeging al duidelijk is. Bijvoorbeeld een focale clonische aanval.

8. Aanvullende beschrijvingen: Na het classificeren van het aanvalstype op basis van initiële verschijnselen, wordt aanbevolen om beschrijvingen van andere tekenen en symptomen toe te voegen. Maak hierbij gebruik van de omschrijvingen die in de tabel ‘Algemene beschrijvingen van gedragsfenomenen tijdens en na een aanval’ (zie bijlage 4 tabel 2) zijn aangegeven. Dit verandert het aanvalstype niet. Bijvoorbeeld: (initieel) focale emotionele aanval (aanvullend) met tonische activiteit in de rechterarm en hyperventilatie.

9. Bilateraal versus gegeneraliseerd: gebruik de term 'bilateraal' voor tonisch-clonische aanvallen die zich uitbreiden naar beide hemisferen en 'generaliseerd' voor aanvallen die gelijktijdig in beide hemisferen ontstaan.

10. Atypische absence: een absence is atypisch als het een langzaam begin of einde heeft, er duidelijke verandering in de tonus te zien is, of in het EEG gepaard gaat met piekgolf- complexen van <3 per seconde.

11. Clonisch versus myoclonisch: clonisch verwijst naar aanhoudend ritmische trekkingen en myoclonisch naar korte schokken met onderbrekingen.

12. Ooglidmyoclonieën: absence met ooglidmyoclonieën verwijst naar geforceerde opwaartse trekkingen van de oogleden tijdens een absence (aanval).

Classificatie van epilepsie

De ILAE-classificatiecommissie heeft onder leiding van Scheffer et al. (2017) de nieuwe classificatie voor epilepsie gepubliceerd. Schematisch is dit weergegeven in het nieuwe raamwerk voor de classificatie van de epilepsie (bijlage 3 figuur 4). Na de classificatie van het aanvalstype is de volgende stap om (indien mogelijk) de epilepsie te classificeren. Er moet dan sprake zijn van één van de volgende voorwaarden (Fisher et al, 2014):
(1) Minstens twee ongeprovoceerde (of reflexmatige) aanvallen met een interval tussen de aanvallen van meer dan 24 uur.
(2) Eén ongeprovoceerde (of reflexmatige) aanval met een herhalingskans van minstens 60% in tien jaar (gelijk aan de herhalingskans bij twee ongeprovoceerde aanvallen).
(3) als er sprake is van een epilepsiesyndroom.

Het is onvoldoende om te volstaan met de diagnose ‘epilepsie’. Epilepsie is een symptoom van een onderliggende neurologische aandoening of stoornis. Het is belangrijk dat artsen die mensen met epilepsie behandelen niet alleen het aanvalstype maar ook de epilepsie classificeren, en indien mogelijk, een epilepsiesyndroom en een etiologische diagnose stellen. Zie ook het nieuwe raamwerk voor de classificatie van de epilepsie (bijlage 3 figuur 4). Adequaat aanvullend onderzoek, keuze van behandeling en informatie over de prognose is gebaseerd op correcte classificatie van de aanvallen en het epilepsiesyndroom. Goede classificatie geeft ook zicht op het risico op mogelijke comorbiditeit, zoals ontwikkelingsstoornissen, psychiatrische comorbiditeit en mortaliteitsrisico. Foute classificatie kan leiden tot overbodige diagnostiek, onjuiste behandeling en onnodig persisteren van aanvallen. Betrek ook alle bekende comorbide aandoeningen bij het classificatieproces aangezien dit soms ook een aanwijzing kan geven voor de diagnose.

Het epilepsietype kan focaal of gegeneraliseerd, of gecombineerd focaal en gegeneraliseerd zijn. Het epilepsietype wordt vastgesteld op klinische gronden, zo mogelijk ondersteund door EEG-bevindingen. Focale epilepsie kan het gevolg zijn van uni- en multifocale aandoeningen, en bestaat uit aanvallen waarbij één hemisfeer betrokken is. Het interictale EEG (gemaakt tussen aanvallen door) kan typische focale epileptiforme activiteit tonen. De diagnose gegeneraliseerde epilepsie wordt meestal ondersteund door een EEG met gegeneraliseerde piek-golfactiviteit.

Een nieuw epilepsietype is de ‘gegeneraliseerde en focale epilepsie’, bestaande uit zowel focale als gegeneraliseerde aanvalstypen. De diagnose wordt op klinische gronden gemaakt, ondersteund door EEG-bevindingen. Ictaal EEG (tijdens een aanval) kan nuttig zijn maar is niet essentieel. Het interictale EEG kan zowel gegeneraliseerde piek-golven als focale epileptiforme ontladingen laten zien, maar epileptische activiteit is niet nodig voor de diagnose. Een voorbeeld van dit epilepsietype waarbij zich beide soorten aanvallen voordoen is het Dravet-syndroom.

Men kan er (voorlopig) ook op uitkomen dat het onbekend is of het gaat om focale of gegeneraliseerde epilepsie. Een etiologische diagnose dient echter altijd overwogen te worden.

Epilepsiesyndroom

Het derde niveau van classificeren is die van een epilepsiesyndroom. Hierbij is weer belangrijk dat men de aanvallen goed geclassificeerd heeft. Een belangrijke factor bij het vaststellen van het epilepsiesyndroom is leeftijd. Daarnaast geven EEG-patronen onmisbare informatie voor het vaststellen van het epilepsiesyndroom.

Bij de classificatie van het epilepsiesyndroom zijn enkele termen aangepast; zo is bijvoorbeeld de term ‘benigne’ vervangen door ‘vanzelf overgaand of farmacoresponsief’. De commissie adviseert om in plaats van de term ‘idiopathisch gegeneraliseerde epilepsie’ ‘genetisch gegeneraliseerde epilepsie’ te gebruiken, maar realiseert zich dat deze verandering tijd nodig heeft en wijst de eerste term niet meteen af. Onder de genetisch gegeneraliseerde epilepsie vallen onder andere de absence epilepsie van de kinderleeftijd (childhood absence epilepsy) en de juveniele myoclonus epilepsie (JME).

De term 'genetische en epileptische encefalopathie' is gedefinieerd als een aandoening waar de epileptische activiteit zelf bijdraagt tot ernstige cognitieve en gedragsstoornissen boven van wat van de onderliggende pathologie alleen verwacht kan worden. Het concept van de epileptische encefalopathie kan van toepassing zijn op epilepsie van alle leeftijden en moet ruimer gebruikt worden dan alleen voor de ernstige epilepsie met aanvang in kinderjaren en kindertijd. Een belangrijk onderdeel van het concept is dat verminderen van de epileptische activiteit het potentieel heeft om consequenties op de ontwikkeling te verbeteren. De termen 'maligne'  en 'catastrofale' zullen niet langer gebruikt worden in het kader van epilepsie, wegens hun ernstige of desastreuze connotaties.

Voor ondersteuning bij de classificatie van epilepsie kan ook gebruik worden gemaakt van de website www.epilepsydiagnosis.org (overigens is de aanvalsclassificatie op deze website momenteel nog niet herzien).

Etiologie

Een etiologische diagnose dient in elke stap van het proces overwogen te worden. De etiologie is verdeeld in zes subgroepen (structureel, genetisch, infectieus, metabool, immunologisch, onbekend). Het kan zijn dat een epilepsie zowel een genetische als een structurele oorzaak heeft. Een voorbeeld hiervan is tubereuze sclerose. Dit is een genetische aandoening waarbij de tubers in de hersenen, de pathognomonische structurele afwijkingen, een verklaring voor de epilepsie zijn waarvoor epilepsiechirurgie uitkomst kan bieden.

Comobiditeit

De comorbiditeit en beperkingen die een patiënt vanwege de epilepsie ondervindt, kunnen naast de classificatie nog toegevoegd worden. Het is optioneel om de beperkingen te classificeren volgens de International Classification of Impairment, Disability and Handicap (ICIDH-2) van de WHO (www.rivm.nl/who-fic/icf.htmEngel, 2001). De ICIDH-2 wordt nu ICF genoemd.

(zie: Oude en nieuwe terminologie voor het classificeren van epileptische aanvallen (in Engels en Nederlands), ILAE-classificatie 2017 Bijlage 2 tabel 1)