Overwegingen

Uit de literatuur volgen aanwijzingen dat het ketogeen dieet en het gemodificeerd Atkins dieet tot een afname van epileptische aanvallen kunnen leiden bij kinderen en/of volwassenen met therapieresistentie epilepsie. Daarbij moet de kanttekening gemaakt worden dat ongeveer de helft van de kinderen of ouders binnen één jaar stopt met de behandeling. Dit komt door intolerantie of het niet werken van de behandeling. Daarom moeten bij de vraag om wel of niet te behandelen met het ketogeen dieet, naast effectiviteit, ook aspecten als mogelijke complicaties van de behandeling en verdraagzaamheid in de afweging worden meegenomen. Voor de overweging van en het behandelen met het ketogeen dieet kan verwezen worden naar epilepsiecentra en kinderneurologische klinieken. Hier is vaak ervaring met behandeling met ketogeen dieet.

Welk dieettype moet gevolgd worden?

Er is weinig literatuur gevonden over verschillen in effectiviteit tussen de dieetvormen. Voor zover bekend zijn er geen essentiële verschillen (Kossoff et al., 2010; Neal et al., 2008; Neal et al., 2009). De werkgroep spreekt daarom geen voorkeur uit voor welk type dieet gevolgd moet worden.

Wie moet behandeld worden met ketogeen dieet?

Uit de literatuur volgt dat het ketogeen dieet mogelijk effectief is bij kinderen en/of volwassenen met therapieresistente epilepsie. Meer specifiek stelt de werkgroep dat het ketogeen dieet de behandeling van eerste keus dient te zijn bij een GLUT-1 deficiëntie syndroom en bij pyruvaat dehydrogenase deficiëntie (Kossoff et al., 2009). Daarnaast zijn er aanwijzingen dat ketogeen dieet effectief kan zijn bij West-, Dravet-, Doose-, Lennox-Gastaut-, Rett-, Landau-Kleffner- syndroom, Tubereuze sclerose complex en SSPE (Kossoff et al., 2009). Het effect van het ketogeen dieet bij gegeneraliseerde en focale epilepsie is even groot (Neal et al., 2008).

Er zijn ook contra-indicaties voor het ketogeen dieet. Bij de werkgroep bekende contra-indicaties zijn: vetzuuroxidatiestoornissen, pyruvaat carboxylase deficiëntie, porfyrie, stoornissen in de carnitine stofwisseling, lang QTc syndroom en familiaire dyslipidemieën. Natuurlijk moet daarnaast worden ingeschat of de patiënt de behandeling met ketogeen dieet zal kunnen verdragen (Kossoff et al., 2009).

Is vasten bij het begin van het dieet noodzakelijk?

Lange tijd was vasten bij het begin van het dieet gebruikelijk. Nu blijkt dit echter niet noodzakelijk te zijn om ketose te bereiken. Wel wordt ketose, en de daarmee samenhangende aanvalsreductie, eerder bereikt als er gevast wordt (Bergqvist et al., 2005; Kim et al., 2004; Kossoff et al., 2008; Wirrell et al., 2002).

Wanneer kan bepaald worden of het ketogeen dieet helpt?

Als het dieet succesvol is treedt aanvalsreductie op bij 75% binnen 14 dagen en 90% binnen 23 dagen (Kossoff et al., 2008). Internationaal is het gebruikelijk om de definitieve effectiviteit te beoordelen na twee tot vier maanden.

Hoe lang dient het ketogeen dieet gebruik te worden?

Net als bij het staken van een anti-epilepticum wordt op historische basis meestal een termijn van twee jaar aangehouden. Bij aanvalsvrijheid kan de voorkeur uitgaan naar een kortere periode. Als het dieet langer gevolgd wordt, kan dit tot verschillende complicaties leiden. Groesbeck et al. (Groesbeck, et al., 2006) vonden in een retrospectieve studie de volgende complicaties op zeer lange termijn (zes tot twaalf jaar dieet): bij bijna alle kinderen (22 van de 28, waarvan 10 pre-existent) werd een groeiachterstand (<10de percentiel) gevonden. Nierstenen kwamen bij 7/28 voor, fracturen bij 6/28 en bij het merendeel kwam dyslipidemie voor (Groesbeck et al., 2006). Bij kinderen met een medicatieresistent syndroom van West, die aanvalsvrij werden met het ketogeen dieet, was de kans op remissie van aanvallen na het staken van de dieetbehandeling na 8 of na 24 maanden, even groot (Kang et al., 2011). Kinderen die eerder konden stoppen hadden minder lange-termijn complicaties.

Economische evaluaties

Er zijn twee economische evaluaties gevonden (de Kinderen et al., 2015, de Kinderen et al., 2016). Op basis van deze twee studies kan geconcludeerd worden dat op dit moment onvoldoende bewijs is om de kosteneffectiviteit voor het behandelen met een ketogeen dieet bij kinderen met therapieresistente epilepsie te kunnen beoordelen. Voor de beoordeling van de studies wordt verwezen naar de evidence tabel onder ‘economisch evaluatieonderzoek’ in de bijlagen. Voor de beoordeling van de studies wordt verwezen naar de evidence tabel onder ‘economisch evaluatieonderzoek’ in de bijlagen.