Vastgesteld: 08 juni 2017

Schema 1e opvang (NVK-richtlijn)

 (zie ook bijlage 1  Status epilepticus > Bij kinderen)

Stabilisatie van de vitale functies (ABC) en tegelijkertijd toedienen eerste medicatie om de aanval te couperen (zie schema vervolg praktische handelingen).

Ademweg

Vrij? Cave aspiratie: patiënt in stabiele zijligging leggen (niet bij traumapatiënten); zuig mondkeelholte uit met dikke sonde. Plaats evt. een Mayotube.

Ademhaling

Saturatie ademfrequentie, thoraxexcursies, geef altijd 100% O2 via masker (zo mogelijk non-rebreathing masker met 10-15 l/min 100% O2). Masker en ballon klaar (laten) leggen.

Start beademing bij onvoldoende oxygenatie en/of ventilatie (ook toepasbaar bij kaakklem). Ga zo nodig over tot intubatie (liefst nasotracheaal). Cave        ontbrekende luchtwegprotectieve reflexen.

Circulatie

Controleer HF, pulsaties, capillary refill, RR

Breng na toediening medicatie stap 1 ( zie vervolg praktische handelingen) een infuus in indien aanval persisteert of indien patiënt ABC niet stabiel is.

Geef bij hypotensie of tekenen van shock vaatvulling in de vorm van 20ml/kg NaCl 0,9 % in 10 min. (zonodig 1x herhalen).

2. Er dient medicamenteus ingegrepen te worden bij een aanvalsduur vanaf  5 minuten. Praktisch betekent dit direct wanneer een arts een kind ziet tijdens een aanval.
 Zie: Vervolg praktische handelingen

3. Status epilepticus is geen diagnose. Opsporen en behandelen van de oorzaak is essentieel. Snel te behandelen oorzaken zijn hypoglycemie en elektrolytstoornissen:

  • Controleer bedside glucose, indien hypoglycemie: glucose 10% 2 ml/kg als bolus IV, waarna onderhoudsinfuus glucose 5%.                                                                                   
  • Zorg voor een veneuze toegang en neem bloed af voor diagnostiek (zie diagnostiek)
  • Temperatuur, indien koorts geef paracetamol en pas koeling toe (ivm verhoogd zuurstof- en glucosegebruik in de hersenen bij koorts).

Vervolg praktische handelingen (NB: Snel behandelen is geassocieerd met betere uitkomst) (NVK-richtlijn)

(zie ook bijlage 2  Status epilepticus > Bij kinderen)


100 %  zuurstof toedienen met masker, denk aan glucosemeting
Couperen aanval

  • Indien extramuraal al een benzodiazepine is toegediend: na stap 1 direct zorgen voor iv toegang
  • Indien kind een infuus heeft ga naar stap 3
  • Cave ademdepressie bij > 2 doses benzodiazepines (medicatie extramuraal toegediend  mee tellen)

stap 1:   vanaf aanvalsduur van 5 minuten (dit is t= 0 voor medicamenteus ingrijpen)

Bij voorkeur: Midazolam buccaal/nasaal/intramusculair  0,2 mg/kg (max. 10 mg of 0,5 mg/kg)                    

  • Buccaal: injectievloeistof gebruiken (let op concentratie), of
  • Buccaal: fabrieksoplossing1 (2,5-5-7.5-10 mg); dosering naar boven afronden, of
  • Nasaal: spray midazolam; fabrieksoplossing neusspray 0,5 mg of 2,5 mg/dosis (slang in flesje vullen, flesje rechtop houden, hoofd patiënt rechtop houden)
  • Intramusculair: injectievloeistof gebruiken (let op concentratie)  

of evt. als 2e keus

                 Diazepam rectaal         ≤ 3  jr: 5 mg        max 1 mg/kg

                                                       > 3 jr: 10 mg

                                                       Volwassenen 10-20 mg 

stap 2:   t= 5 min.    

Indien onvoldoende resultaat na stap 1:

 

2e gift midazolam (of diazepam) 0,2 mg/kg geven zoals in stap 1
let op maximale doseringen (extramurale toedieningen mee tellen)
Infuus of botnaald inbrengen

Stap 3:   t= 10 min.

Midazolam iv  0,1 mg/kg  of  Lorazepam iv 0.1 mg/kg;             max  4 mg2

 

Indien onvoldoende resultaat stap 3 na 5 minuten over naar stap 4
Indien dit als 1e stap is gegeven (vanwege iv-toegang) mag na 5 min.
nog een 2e gift midazolam 0,1 mg/kg gegeven worden.

stap 4:   t= 15 min. 

Anti-epilepticum

 

In alfabetische volgorde:

Fenytoïne 3  (in NaCl 0,9%) iv 20 mg/kg in 20 min)

Onder RR / ECG-bewaking; cave geleidingsstoornissen of hypotensie4.

Of:

Levetiracetam: 40 mg/kg in 8 min (doseringssnelheid 5 mg/kg/min)

Voordeel van levetiracetam is de snelle toediening en ontbreken van cardio-respiratoire complicaties.

Of:

Valproaat: 40 mg/kg in 8 min (doseringssnelheid 5 mg/kg/min)

Voordeel van valproaat is de snelle toediening en ontbreken van cardio-respiratoire complicaties. Gebruik valproaat niet bij leverziekte, stollingsstoornis, metabole aandoening.

Indien onvoldoende resultaat van stap 4 direct over op stap 5:

stap 5:  t= 25-35 min

Overleg met kinder intensive care (overweeg intubatie en beademing)

 

Midazolam iv continu; start 0,1 mg/kg oplaad, waarna 0,1 mg/kg/uur

Verhoog de toedieningssnelheid iedere 5 minuten met 0,1 mg/kg/uur tot de status onder controle is. Geef bij iedere dosisverhoging opnieuw een bolusdosering van 0,1 mg/kg. Maximale dosering 1 mg/kg/uur. Opladen bij voorkeur tijdens EEG-controle.


stap 6: Op kinder intensive care

 

Overweeg:

Thiopental oplaaddosis 5 mg/kg IV, gevolgd door continu infuus 5 mg/kg/uur. Opladen bij voorkeur tijdens EEG-controle. Herhaal de oplaaddosis à 20 min. totdat een burst-suppressie van 30 seconden is verkregen of de epileptiforme activiteit is verdwenen. Onderhoudsdosering zonodig ophogen met stappen van 1-2 mg/kg/uur tot maximaal 10 mg/kg/uur.

of

Propofol bolus of 1 to 2 mg/kg  gevolgd door onderhoud 1 to 2 mg/kg/uur, zo nodig tot maximaal 5 mg/kg/uur. Cave propofol-infusie-syndroom bij hogere doseringen en langdurigere toediening. Gebruik propofol onder zorgvuldige bewaking op complicaties.

Overweeg Pyridoxine 100 mg iv  bij kinderen < 2 jaar bij onvoldoende of geen effect van anti-epileptica. Cave hypotonie, bradycardie, ademstilstand en hypothermie na  iv toediening pyridoxine. Overweeg bij onvoldoende reactie aanvullende doses (een 2e/3e gift (in 30 minuten)  onder ECG en observatie.

1Geregistreerd in Nederland, maar nog niet beschikbaar.

2Een voordeel van lorazepam iv is de lange werkingsduur, waardoor minder kans op recidief en minder kans op stap 4 (noodzaak opladen met fenytoïne). Er zijn langdurige problemen geweest met de levering van lorazepam, maar sinds januari 2013 is het weer beschikbaar.

3Fenytoïne: bij overgevoeligheid of hartritmestoornissen gecontraïndiceerd. Waarschijnlijk bij het syndroom van Dravet gecontraïndiceerd, in dit geval benzodiazepinen geven.

4Bij bradycardie tijdens inlopen fenytoïne: stop eventueel atropine 0,01 - 0,02 mg/kg/dosis éénmalig, max: 1 mg/dosis iv.

 


Verdere work-up

(zie ook bijlage 3  Status epilepticus > Bij kinderen)

Anamnese

  • Korte voorgeschiedenis; neurologische ziekte, bekend met epilepsie?
  • Anti-epileptica gebruik? Therapietrouw? Braken? Welke medicatie is er voor huidige aanval gegeven?
  • Duur van de aanval?
  • Trauma? Koorts? Intoxicatie?

Differentiaal diagnose

Conversie; psychogene aanval

Lichamelijk onderzoek

  • AF, HF, SaO2, RR, temp
  • Epileptisch insult? Aspect? (focaal / convulsief )
  • EMV scores en bij herhaling neurologisch onderzoek; lateralisatie? Stand ogen; pupillen (nystagmus, oogstand, deviatie?, pupilreacties?),  ademhalingstype
  • Meningeale prikkeling? (kan ontbreken bij convulsieve status en door de medicatie bij meningitis)
  • Huidafwijkingen? (petechieën, purpura)
  • Algemeen pediatrisch onderzoek; focusonderzoek bij koorts

Laboratorium onderzoek (NB: dit is geen complete lijst, diagnostiek dient op indicatie te gebeuren)

Bij een patiënt die bekend is met epilepsie:

  • In het algemeen geen indicatie voor diagnostiek behoudens spiegels bepalen van anti-epileptica
  • Bij patiënten waarbij de oorzaak onduidelijk is
  • Na, K, Ca, Mg, bloedgas, glucose (bed-side glucose waarde moet al gedaan zijn!)
  • Indien hypoglycemie: endocriene en metabole diagnostiek (plasma en urine)     

Bij verdenking op specifieke aandoeningen:          

  • CRP, Hb, Trombo’s, Leuco’s + diff
  • Urine; infectiediagnostiek en stressurine voor metabole / endocriene diagnostiek
  • Bloedkweek, toxicologie- / metabole screening urine/lab

Overige diagnostiek

Diagnostiek afronden: op indicatie, oa bij onverklaarde status epilepticus

  • CT-scan of MRI  cerebrum
  • Lumbaalpunctie: bij verdenking meningitis of encefalitis of onduidelijke oorzaak. Overweeg CT-scan voorafgaand aan LP. Niet wachten met antibiotica geven op LP /CT bij verdenking CZS infectie! Bij verdenking auto-immuun encefalitis: antistoffen bepalen
  • EEG

Valkuilen

  • Niet onderkennen of maskeren van onderliggende oorzaak (Cave pediatric condition falcification / intoxicatie, Herpes encefalitis, pyridoxineafhankelijke epilepsie, etc.)
  • Overgang convulsieve status in nonconvulsieve status (zie bijlage 4)
  • Functionele aanval

Post-convulsieve non-convulsieve status epilepticus (NCSE)

(zie ook bijlage 4  Status epilepticus > Bij kinderen)

De klinische verschijnselen van een NCSE variëren van een licht gedaald bewustzijn tot coma. Er zijn geen motorische verschijnselen als tonische krampen of myocloniën. Een NCSE kan ook vanuit een convulsieve status ontstaan. Er moet aan een post-convulsieve NCSE gedacht worden wanneer de patiënt met een CSE niet snel bijkomt na het stoppen van de prikkelingsverschijnselen zoals de spierschokken. Het EEG is noodzakelijk voor het stellen van de diagnose post-convulsieve NCSE: een duidelijke EEG respons (afname van de epileptiforme activiteit) en een klinische respons op intraveneuze anti-epileptische therapie is noodzakelijk om de diagnose post- convulsieve NCSE te stellen. In het algemeen kan gesteld worden dat een CSE nog niet over is wanneer er na 20 minuten nog geen verbetering van het bewustzijn is of er na 30-60 minuten er nog een gedaald bewustzijn is.